Durante años, la hipertensión arterial pulmonar se mantuvo en las sombras del conocimiento médico general. A pesar de su impacto letal, su diagnóstico seguía demorándose por la naturaleza inespecífica de sus síntomas.
Pero las nuevas técnicas de detección precoz están cambiando el panorama de esta enfermedad, brindando esperanza a millones de pacientes en todo el mundo con tratamientos innovadores que aplicados a tiempo ayudan a muchas personas. En el día mundial de la hipertensión pulmonar, de qué se trata esta enfermedad rara que puede ser mortal sin un diagnóstico oportuno
La hipertensión pulmonar (HP) es un término general que engloba diversas condiciones que presentan una presión elevada en las arterias pulmonares. Dentro de este grupo se encuentra la hipertensión arterial pulmonar, conocida como HAP, una forma específica de esta patología, que se trata de una afección grave en la que las arterias que transportan la sangre del corazón a los pulmones se estrechan, bloquean o incluso se destruyen.
Este daño provoca un aumento de presión en estas arterias, forzando al lado derecho del corazón a trabajar con mayor intensidad. Con el tiempo, ese sobreesfuerzo debilita el músculo cardíaco y puede provocar una insuficiencia. Aunque no es una patología común, su evolución progresiva y su desenlace en muchos casos fatal, hacen que su diagnóstico temprano sea fundamental. Sin embargo, los síntomas iniciales se confunden fácilmente con enfermedades respiratorias frecuentes, como el asma o la EPOC.
Esa similitud, sumada a la falta de conocimiento específico entre profesionales de la salud, provoca retrasos importantes en la identificación. “En Argentina, los pacientes tardan en promedio 16 meses en obtener un diagnóstico certero y, aún más preocupante, el 57% son diagnosticados erróneamente en primera instancia”, explicó días atrás a Infobae el doctor Jorge Caneva, jefe de Neumonología del Hospital Universitario de la Fundación Favaloro.
A medida que la enfermedad avanza, las señales se hacen más evidentes: disnea, fatiga persistente, hinchazón en piernas, palpitaciones, coloración azulada en labios y dedos, y hasta desmayos. Aun así, estos síntomas muchas veces se minimizan o se atribuyen a causas menos graves.
Los estudios necesarios para confirmar la presencia de HAP requieren tiempo, experiencia y equipamiento. Desde análisis de sangre y pruebas respiratorias, hasta ecocardiogramas y cateterismo cardíaco derecho, cada paso busca descartar otras causas y verificar directamente la presión en las arterias pulmonares.
En Argentina, la mayoría de los pacientes con HAP tienen más de 50 años, y con una mayor presencia femenina: más del 70% son mujeres. En el 60% de los casos, la enfermedad aparece asociada a cuadros autoinmunes como lupus, artritis reumatoidea o esclerodermia. Otro 37% corresponde a formas idiopáticas, sin causa identificable, y solo el 3% tiene origen genético.
A pesar de las diferencias en el origen, la evolución suele ser similar: cuando no se trata adecuadamente, la presión en las arterias pulmonares sigue en aumento, comprometiendo al corazón, limitando las actividades más simples e incluso dejando como única salida un trasplante.
Hasta hace poco, el abordaje se basaba en una combinación de vasodilatadores, anticoagulantes y otros medicamentos que mejoran el flujo sanguíneo, reducen la presión y previenen complicaciones. Pero muchos de estos tratamientos presentan limitaciones.
Algunos requieren administración intravenosa continua, otros se inhalan varias veces al día, y todos demandan seguimiento riguroso. La adherencia resulta un problema cuando los efectos secundarios se vuelven difíciles de tolerar o la logística del tratamiento interfiere con la rutina diaria.
Qué causa y cómo se detecta la hipertensión arterial pulmonar
La hipertensión pulmonar no es una única enfermedad, sino un grupo de condiciones que tienen en común la presión elevada en las arterias pulmonares. Dentro de esta categoría, la hipertensión arterial pulmonar representa una de las formas más graves. En estos casos, los vasos pulmonares sufren un daño estructural que altera la circulación, obligando al corazón a compensar hasta que, inevitablemente, se agota.
Los síntomas se manifiestan lentamente, y al principio pueden pasar desapercibidos. Con el tiempo, la falta de aire incluso en reposo, el cansancio extremo y las palpitaciones se vuelven imposibles de ignorar. En una etapa avanzada, se suman mareos, desmayos y signos de insuficiencia cardíaca como edema o acumulación de líquido en el abdomen.
Existen múltiples factores de riesgo. Desde antecedentes familiares, sobrepeso y exposición a sustancias tóxicas como el asbesto, hasta enfermedades congénitas o el uso prolongado de fármacos como los antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina. Incluso vivir a gran altitud puede favorecer su aparición.
Pero diagnosticar esta condición no es sencillo. A menudo no se detecta en exámenes físicos rutinarios, y cuando los síntomas se confunden con otras patologías, se pierde tiempo valioso. Para confirmar la enfermedad se requiere un gran número de estudios.
Radiografías, tomografías, resonancias, análisis genéticos y pruebas del sueño forman parte del arsenal diagnóstico. Sin embargo, el estándar definitivo es el cateterismo cardíaco derecho, un procedimiento invasivo pero imprescindible para medir directamente la presión en las arterias pulmonares.
Una vez confirmado el diagnóstico, los médicos clasifican la enfermedad según el grado de limitación funcional. Esta categorización permite ajustar el tratamiento a la severidad del cuadro y proyectar expectativas realistas para cada paciente.
Nuevos horizontes: tratamientos que ofrecen otra perspectiva
El abordaje terapéutico de la HAP evolucionó en las últimas décadas. Además de los clásicos vasodilatadores como epoprostenol o treprostinil, hoy se dispone de antagonistas de los receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 y fármacos que estimulan el guanilato ciclasa. También se incluyen anticoagulantes como la warfarina, bloqueadores de los canales de calcio y medicamentos como la digoxina o los diuréticos.
La oxigenoterapia sigue siendo una herramienta útil para pacientes con hipoxia, sobre todo quienes viven en zonas altas o presentan apnea del sueño. Aun así, cada tratamiento exige controles estrictos, ajuste de dosis, análisis regulares y vigilancia de los efectos adversos.
Por eso, el anuncio de una nueva opción aprobada en el país se celebra como un hito. No reemplaza a las terapias existentes, pero suma una alternativa más amigable en términos de aplicación y efectos secundarios. Para los médicos, representa una nueva herramienta. Para los pacientes, una posibilidad renovada de recuperar calidad de vida.
Es que la reciente aprobación de una nueva opción terapéutica por parte de la ANMAT representa un verdadero punto de inflexión. El medicamento, destinado a pacientes adultos con HAP del grupo 1, ya contaba con aval de la FDA de Estados Unidos y la Agencia Europea de Medicamentos. “Esta aprobación representa un paso adelante en el tratamiento de la HAP que se suma a los tratamientos existentes y disponibles. La colaboración con la comunidad médica y el desarrollo de soluciones terapéuticas de vanguardia son esenciales para transformar la calidad de vida de quienes padecen esta enfermedad”, había explicado a Infobae Virginia Verdaguer, Directora Médica de MSD Argentina.
Sin embargo, los especialistas advierten que ningún avance terapéutico tendrá impacto si no se acelera el proceso de diagnóstico. Capacitar a los médicos, aumentar la sospecha clínica y asegurar el acceso a estudios son pasos fundamentales.
“Existen diferencias entre las percepciones de pacientes y médicos sobre la gravedad de la enfermedad. Esto refleja la necesidad de establecer programas de educación médica continua para mejorar la atención de la HAP en la región”, enfatizó Caneva.
El futuro de la HAP depende tanto del progreso farmacológico como de la capacidad del sistema de salud para actuar de forma oportuna. La enfermedad ya no es invisible. Aunque no hay cura, hay una dirección más clara, un rumbo que empieza a consolidarse.
